Cas prise de tête: un diagnostic arraché avec les dents

Lorsqu’il était résident sénior en médecine interne à l’Hôpital Notre-Dame, désormais affilié au Centre hospitalier de l’Université de Montréal (CHUM), le Dr François Marquis a pris en charge une femme qui semblait atteinte d’une forme de démence assez singulière, à installation rapide. «Je venais d’arriver, c’était le début de mon stage», relate le médecin qui dirige aujourd’hui le service de soins intensifs de l’Hôpital Maisonneuve-Rosemont. «Je devais chapeauter les juniors et gérer l’unité.» Et donc diriger les investigations devant déterminer ce dont souffrait cette patiente.Dans la soixantaine, celle-ci était fonctionnelle, mais souffrait de dysphasie, de troubles cognitifs, de troubles de comportement et elle était frappée d’amnésies. Des manifestations qui s’étaient développées rapidement. «C’était une histoire de semaines, de mois tout au plus. Habituellement, ça prend des années. Elle était bien trop jeune pour une démence classique», souligne le clinicien.Un consensus s’était dégagé au sein de l’équipe autour d’un éventail de quatre diagnostics: Alzheimer précoce, démence vasculaire, encéphalite et maladie à prions. Mais aucun ne les convainquait à deux cent pour cent.Le Dr Marquis prend dès lors le dossier en main et va voir la fille de la patiente pour lui poser quelques questions. «Je lui demande si sa mère a pu être exposée à des toxines ou des produits chimiques. Je ratisse large», se souvient le médecin, comme si c’était hier. Il remarque à ce moment-là ses dents et lui demande sur-le-champ si c’est sa mère naturelle ou si elle a été adoptée. Un peu interloquée, la femme l’informe qu’elle est la fille biologique de la patiente. «Alors je sais ce qu’elle a», lui répond aussitôt l’interniste. Une conviction qu’il allait confirmer à l’aide d’une ponction lombaire.Il explique que la patiente était atteinte de syphilis et qu’elle avait contracté l’infection des années et des années auparavant. «Sa fille était née avec la maladie et ses dents présentaient l’anomalie typique d’une syphilis congénitale», poursuit le clinicien. Dans ces cas-là, la forme des dents change de manière anormale, notamment celle des incisives supérieures. Plus petites et plus espacées, elles ont une forme pointue ou de tournevis et présentent des encoches ou des courbes sur leur surface de morsure. On les appelle «dents de Hutchinson», du nom d’un médecin anglais, Sir Jonathan Hutchinson (1828-1913), dont les travaux de recherche portaient en autres sur la syphilis congénitale.Lire aussi: ITSS: mise à jour du guide d’usage optimal sur l’approche syndromiqueInfection latenteC’est grâce à cette affection dentaire que le Dr Marquis a été mis sur la bonne piste. La patiente souffrait en fait de neurosyphilis, une forme neurologique de la maladie qui fait partie du diagnostic différentiel des démences accélérées, souligne le médecin. Il précise que «l’infection peut parfois se chroniciser, sans entraîner de difficultés avant des années, voire des dizaines d’années comme dans ce cas-là.»En l’occurrence, lorsque l’infection s’est propagée dans le système nerveux central de la patiente, «son état cognitif s’est vite dégradé et sa qualité de vie a été rapidement affectée», mentionne l’interniste. Traitée en première intention avec de la pénicilline, la sexagénaire s’est rétablie en quelques jours. «On a arrêté la progression de la maladie, on a réussi à préserver son autonomie et on a aussi traité la fille, en passant», rapporte le Dr Marquis pour qui ce diagnostic inusité demeure un «vrai beau moment eurêka».Un patient vous a donné du fil à retordre, que ce soit pour établir son diagnostic, trouver le bon plan de traitement ou pour toute autre raison qui sort de l’ordinaire? Vous voulez présenter ce cas particulier à vos pairs médecins de famille ou spécialistes? Contactez notre journaliste Geoffrey Dirat et racontez lui votre histoire.

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